罕见皮肤病GPP防治进入“精准时代” 全病程管理至关重要

　　中国网财经8月15日讯 作为银屑病的四个亚型之一，泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种罕见的、复发性或持续发作的皮肤疾病。2023年9月18日，GPP被纳入国家卫健委等6部门联合制定的《第二批罕见病目录》。

　　日前，在北京、上海、广州和重庆四地同步举办的“2024皮肤罕见病学术交流大会”上，皮肤病领域的专家们呼吁，GPP“反复无常”等病症不仅给患者带来沉重的身体负担，更是在各个方面影响着患者的生活和社交。因此，控制发作症状以及减少疾病再次发作，对GPP进行全病程管理至关重要。

　　罕见皮肤病GPP易反复发作

　　“GPP一旦发作就像海啸一样，很凶险，全身脓疱、发高烧，病人必须得住院，情况严重的时候甚至会威胁生命。”北京大学人民医院皮肤科主任医师张建中教授感慨道。

　　资料显示，不同于常见的斑块状银屑病，GPP是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病，中国患病率为1.4/10万人，依此估计中国约有2万名GPP患者。反复发作是GPP的一大重要特点，不同的患者疾病发作症状和严重程度各不相同。患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10-14天。

　　“皮肤病多数情况下都以皮损表现为主，而这个疾病不仅仅呈现皮损，该病常伴有全身系统症状。皮损形态也比较特殊，跟我们出了疹子、红斑、丘疹不一样，表现为脓疱。”据北京协和医院皮肤科主任晋红中教授介绍，由于脓疱不是GPP这个疾病独有的表现，还有一些无菌性的脓疱，也属于非感染性疾病，也可以表现为脓疱。比如，IgA天疱疮、急性发疹性脓疱性皮病等，除此之外还有很多自身炎症性疾病也可以出现脓疱。“这些疾病发病原因、治疗都跟GPP不一样，早期应该很好地去鉴别它，针对性用药。”

　　晋红中教授表示，我国GPP患病率呈现“双峰”分布，分别在0-3岁和30-39岁出现高发病率。

　　GPP防治进入精准时代

　　此前，对于GPP一直没有理想的治疗手段。医学界曾尝试过多种方法，例如使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、环孢素、维甲酸等系统药物，再辅助局部治疗方法，但疗效一直没有突破性进展。

　　“从2019年开始，银屑病有了各种各样的生物制剂，但是最难啃的骨头还是GPP，但好在2022年有了针对GPP的创新靶向生物制剂，这对于患者来讲是天大的好事。”张建中教授介绍，随着免疫学研究的推进，医学界开始寻找准确靶点，希望从发病机制上进行阻断。研究发现白介素-36(IL-36)信号通路与GPP的发病机制密切相关，通过精准针对该通路进行疾病治疗，可以实现快速清除脓疱和皮损，还可以减少GPP的发作，填补了该疾病领域长期以来未被满足的需求，这也标志着GPP正式进入全病程管理精准治疗时代。

　　“传统的治疗手段虽然对GPP有一定治疗效果，但不良反应较多，因此难以长期维持用药，部分患者会反复发作而频繁就医。”晋红中教授表示，目前创新靶向生物制剂佩索利单抗皮下注射制剂已进入临床，可在缓解期使用以减少青少年和成人患者的GPP发作。结合此前已获批的用于治疗成人GPP发作的静脉注射剂型，佩索利单抗为GPP患者带来了全周期的疾病管理方案。“期待在创新药物的帮助下，GPP患者可以提升生活质量，享受更自在的人生。”

　　张建中教授提醒，对GPP患者而言，除了接受系统性和长期的规范治疗，日常管理也应提高警惕。首先，患者免疫系统水平和劳累有一定相关性，因此要注意不可过于劳累；其次，心情要保持愉悦，可以正常膳食，不需要过度忌口，但要尽量少抽烟、不喝酒。因为喝酒可促进血管扩张，刺激炎症反应加重。另外，盛夏高温天气，GPP患者要避免暴晒，尽量减少因皮肤晒伤而带来的刺激。同时，注意穿着宽松衣物，出汗后及时清洁皮肤，避免汗液及紧身衣物对皮肤的刺激。