新华网北京8月26日电（记者戴盈）最近一周来，瓷娃娃罕见病关爱中心创始人王奕鸥每天睡眠时间不超过三四个小时，甚至连吃饭时都在接受采访或处理事务。从大洋彼岸刮来的冰桶挑战热潮把这个只有17个员工的小公益组织一下子推到了大舞台前。

　　然而，在冰桶挑战近39亿次微博阅读量下，瓷娃娃的粉丝也仅从1万多增长到8万多。热闹并不真正属于他们，大部分罕见病的名词依然陌生。

　　瓷娃娃与ＡＬＳ渐冻人有关系吗？募集到的600多万元善款要怎么合理利用？什么样的公益能比“冰桶”走得更远？当冰桶热度逐渐消散，真正的挑战浮出水面。

　　瓷娃娃是谁？

　　这几天，作为冰桶挑战国内善款主要接收方，瓷娃娃中心已登记300多个罕见病紧急救助个案，包括90个ＡＬＳ患者。

　　实际上，瓷娃娃不是渐冻人。

　　渐冻人通常是指一组原因不明的运动神经元疾病，病人自发病至死亡，仿佛一个逐渐被冰冻结的过程，因此民间称之为“渐冻人”。其中，肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）最为多见。

　　瓷娃娃，又称成骨不全症，患者先天骨质脆弱，容易骨折，如瓷器般易碎。一位“瓷娃娃”画过一幅漫画，图中一只握笔的手画了个可爱的小姑娘，却在最后一笔将她的一条腿画成一根纤细的线——“上帝把我们画错了”。

　　王奕鸥就是一名瓷娃娃，2007年，王奕鸥创立了一个病友论坛。尽管全国有10万瓷娃娃，但在她20多年的生命中，却从未遇到第二个与自己患一样病的人。论坛让王奕鸥感到不孤单。

　　2008年，王奕鸥和黄如方两个年轻人创立瓷娃娃罕见病关爱中心。用黄如方的话说，他们是“三无”起家——没办公室、没经费、没工资，只有两个人，在别人屋檐下，“借”两个座位就开张了。

　　其实，瓷娃娃只是中国二三十家罕见病病友互助群体和公益组织中的一家。

　　中国社会科学院社会政策研究中心副主任杨团说，在冰桶挑战之前，相信99％的人都不知道什么是罕见病。“冰桶挑战只是揭开了罕见病冰山的一角。”她说。

　　世卫组织将罕见病定义为患病人数占总人口的0．65‰－1‰之间的疾病或病变，疾病种类多达几千种，中国罕见病患者大约有1600万。舶来的冰桶挑战让一个孤独而沉默的庞大群体意外地浮出水面。

　　600万来了，怎么花？

　　截至24日晚，微博统计瓷娃娃筹得善款850万元，其中620多万已经到位。与此同时，有的渐冻人患者家庭抱怨没拿到善款，渐冻人王甲公开呼吁捐款要”捐对地儿”。

　　23日，王奕鸥以个人名义向参与冰桶挑战的爱心人士发了一封公开信，表示将设立冰桶挑战专项基金，收集ＡＬＳ病友的急迫需求，联合ＡＬＳ病友互助团体和医学机构共同制定解决方案。

　　600万对于普通人是一笔巨款，而对于渐冻人群体而言，只能说是杯水车薪。据估计，中国有20万渐冻人，假设每个家庭都分到钱，领到的也不过是30元。

　　“发钱是最简单的，但是我们不是为了发出去而发出去。”王奕鸥告诉记者，瓷娃娃正在联络部分渐冻人患者家庭和医院，先摸底病友需求。600万资金短期是解决一些紧急病例，中期是希望和更多罕见病组织推进包括医疗、就业、社会融入方面的工作。

　　此外，瓷娃娃宣布还将在本周末公布包括瓷娃娃代表、法律、财务、医学专家组成的监督委员会名单，对基金使用的计划，合法、合规性进行全面监督，并及时披露项目进展。

　　在冰桶被骂下台之前，公益界要托住它

　　希望工程创始人、南都公益基金会理事长徐永光说：“在冰桶被骂下台之前，公益界要托住它。”他说，冰桶是一次自发、快乐的公众捐款。需要思考的是怎么通过行业力量，聚焦罕见病群体，打造一个可持续发展的模式。

　　当冰桶热度过去，病痛是伴随一生的，王奕鸥感慨。她和几位公益界人士共同倡议在冰桶挑战专项基金之外，单独成立一个病痛挑战公募基金，用于罕见病群体。华民慈善基金会理事长卢德之当场响应，并表示愿意为基金注资。

　　目前，中国尚未给罕见病正式定义，而针对罕见病患者开发的“孤儿药”（人群少、市场需求少）研发更是一片空白。从2006年开始，多位全国人大代表、政协委员多次递交提案或建议，呼吁中国建立罕见病医疗保障和社会保障制度。但目前为止，相关政策还是滞后状态。

　　王奕鸥的梦想是为罕见病患者提供一个有机会自食其力的环境。“即便是躺在家里的渐冻人，他们的手指还可以动，也可以操作电脑，他们也想能依靠自己的力量。”